及時(shí)、準(zhǔn)確診治，病情兇險(xiǎn)的噬血細(xì)胞綜合征患者康復(fù)
來源：血液風(fēng)濕科  作者：未知  添加時(shí)間：2014年12月05日   點(diǎn)擊數(shù):0

26歲的易女士，原本家庭美滿幸福，剛買了新房準(zhǔn)備裝修，一場突如其來的疾病卻險(xiǎn)些奪去了她寶貴的生命。幸的是，在我院血液風(fēng)濕科醫(yī)護(hù)人員的全力救治下，死神與她擦肩而過，使她重新獲得了新生。

一個(gè)月前，易女士出現(xiàn)左上腹陣發(fā)性隱痛，開始時(shí)，她并未留意，由于疼痛持續(xù)，在先生勸說下，她來到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，腹部B超顯示，易女士脾臟增大，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議她轉(zhuǎn)診我院進(jìn)行病情確診。易女士在先生的陪同下，來到了我院血液風(fēng)濕科進(jìn)行治療。

血液風(fēng)濕科對易女士病情進(jìn)行了詳細(xì)診斷。易女士曾有過成人Still病史。成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，易女士在外院曾進(jìn)行過治療，現(xiàn)已停藥半年余。入院后，易女士出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達(dá)到39.5℃，且伴咽痛及單聲咳嗽，精神尚可，病情迅速亞化。

在給予抗感染治療后，易女士體溫仍未下降，且出現(xiàn)顏面部及軀干淡紅色未突出皮面皮疹。為此，科主任董維組織科內(nèi)專科對易女士病情進(jìn)行了會(huì)診，通過血液化驗(yàn)，檢查到易女士血小板、血紅蛋白快速下降，血乳酸脫氫酶、血甘油三脂、血清鐵蛋白進(jìn)行性升高，血纖維蛋白原進(jìn)行性下降，并出現(xiàn)肝功能損害，結(jié)合患者以往病史、病情迅速惡化及鐵蛋白快速升高等特點(diǎn)，確診為“繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征”。

繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征多繼發(fā)于感染性疾病、自身免疫性疾病及惡性腫瘤，使得噬血細(xì)胞增多，破壞了血細(xì)胞。患者常出現(xiàn)高熱、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、一過性皮疹及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（角弓反張、抽搐、癱瘓等）。該病起病急，病情迅速惡化且兇險(xiǎn)，如不正確診斷及迅速治療則隨時(shí)可出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。

血液風(fēng)濕科立即組織了醫(yī)護(hù)人員對易女士進(jìn)行搶救治療：對癥給予了甲強(qiáng)龍80mg，丙種球蛋白20g，靜滴，環(huán)孢素125mg,BID口服，并加強(qiáng)補(bǔ)液、輸注紅細(xì)胞、血小板、纖維蛋白原及新鮮冰凍血漿，隨著治療的進(jìn)行，第二天患者體溫恢復(fù)正常，精神食欲明顯好轉(zhuǎn)，第3天開始按照HLH－2004標(biāo)準(zhǔn)方案進(jìn)行治療，并滴注丙球5天。經(jīng)過2周系統(tǒng)治療后，易女士的血紅蛋白、血小板、凝血功能、肝功能均恢復(fù)正常，無發(fā)熱，精神、體力明顯恢復(fù)，并痊愈出院。

劫后余生的易女士，笑容再次浮現(xiàn)在她的臉上。易女士目前康復(fù)良好，一家人又恢復(fù)了平靜而幸福的生活。

易女士繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征患者的成功救治，表膽我院血液內(nèi)科在救治疑難、危重癥血液病患者方面較高的水平。