蕭淑華教授論：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的診斷與治療
來源：高級診療區(qū)  作者：未知  添加時間：2016年02月05日   點(diǎn)擊數(shù):0

蕭淑華 教授

順德區(qū)第一人民醫(yī)院高級診療區(qū)主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學(xué)碩士；

擅長：常見病、疑難呼吸疾病的診斷與治療，在慢性咳嗽、哮喘、不明原因氣促、慢性支氣管炎、難治性肺炎、肺癌、肺栓塞、呼吸衰竭等疾病的治療方面有豐富的經(jīng)驗(yàn)，在運(yùn)用氣管鏡、胸腔鏡、肺功能儀進(jìn)行呼吸系統(tǒng)疾病的診斷方面有專業(yè)的研究；

發(fā)表省級以上相關(guān)專業(yè)論文10余篇，科研成果分別獲佛山市科技進(jìn)步三等獎及順德區(qū)科技進(jìn)步二等獎。曾于2011年到美國霍普金斯醫(yī)學(xué)院進(jìn)修，專修呼吸疾病的介入診治。

蕭淑華教授論：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的診斷與治療

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF），是一種局限于肺部的慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎的一種特殊形式。它也是一種致死性疾病，以往回顧性研究提示，IPF從診斷到死亡的中位生存期僅有2～3年，比大部分癌癥預(yù)后還差。

IPF個體的自然病程存在很大變異，且無法預(yù)測。該病病因不明，主要發(fā)生于老年人，近年發(fā)病率呈現(xiàn)明顯的增長趨勢。醫(yī)學(xué)統(tǒng)計表明，IPF的發(fā)病率為10萬分之14.0～42.7。

IPF發(fā)病危險因素

1、吸煙：吸煙者及家族與散發(fā)的IPF發(fā)病緊密相關(guān)，特別是每年吸煙超過20包；

2、環(huán)境暴露：IPF與多種環(huán)境暴露有關(guān)，如暴露金屬粉塵（銅鋅合金、鉛、鋼）、木塵、石工、拋光、護(hù)發(fā)劑，接觸家畜、植物、動物粉塵等；

3、病原微生物：包括EB病毒、肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、人類皰疹病毒等可能與IPF發(fā)病有關(guān)。

4、胃食管反流：異常的胃食管反流導(dǎo)致反復(fù)微吸入是IPF高危因素之一。

5、遺傳因素。

IPF臨床特點(diǎn)

此病往往起病隱匿，表現(xiàn)為干咳和緩慢進(jìn)行性呼吸困難，呼吸頻率逐漸增快，重癥患者可有發(fā)紺、低氧血癥。聽診雙肺可聞及吸氣性細(xì)小爆裂音，通常位于肺底，25%～50%患者有杵狀指。

最新指南認(rèn)為確診IPF的方法可依靠高分辨肺部CT（HRCT）作為獨(dú)立診斷手段，其準(zhǔn)確性可達(dá)到90%～ 100%，新指南提出，當(dāng)CT影像具備普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）典型表現(xiàn)者不必行病理活檢，使新的診斷標(biāo)準(zhǔn)大大簡化并被極大地推廣應(yīng)用。

IPF自然病程

近期臨床研究資料提示：IPF自然病程有幾種情況：

1、大多數(shù)IPF患者肺功能在數(shù)年內(nèi)逐漸惡化；

2、少數(shù)患者維持穩(wěn)定或快速下降；

3、部分患者雖暫時穩(wěn)定，但可能經(jīng)歷急性呼吸功能惡化。

病情進(jìn)展表現(xiàn)為：呼吸道癥狀增加、肺功能結(jié)果惡化、HRCT上纖維化進(jìn)展、急性呼吸衰竭或死亡。

IPF的治療

IPF至今尚無肯定有效的藥物治療?？傮w治療方案如下：

1、一般干預(yù)措施：戒煙、長期氧療、肺康復(fù)治療、治療食道反流、預(yù)防感染；

2、IPF 急性加重使用糖皮質(zhì)激素治療；

3、醫(yī)學(xué)指南的最新藥物治療認(rèn)為，尼達(dá)尼布和吡非尼酮有一定效果，但療效較弱，評定為弱推薦治療，新指南認(rèn)為以往推薦的抗凝治療、N-乙酰半胱氨酸聯(lián)合硫唑嘌呤、波生坦等被列為不推薦；

4、病情進(jìn)一步進(jìn)展，如呼衰及肺動脈高壓明顯時可考慮輔助通氣和肺移植，肺移植被認(rèn)為是行之有效的強(qiáng)推薦方案，移植術(shù)后中位生存期為4.5 年，1 年生存率為75%～81%，3 年生存率為59%～64%，5年總生存率為47%～53%。