周詳診斷，罕見特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥患者獲康復(fù)
來源：血液風(fēng)濕科  作者：未知  添加時(shí)間：2014年08月14日   點(diǎn)擊數(shù):0

　　近日，一位年青男患者因脾臟進(jìn)行性增大，來到我院接受治療。該患者兩年前體檢時(shí)，發(fā)現(xiàn)嗜酸細(xì)胞升高，無伴隨不適癥狀，曾到廣州某醫(yī)院復(fù)診，但沒有明確診斷，更無從治療。
　　近段時(shí)間來，該患者因感到身體不適，多次復(fù)查血常規(guī)，檢查結(jié)果表明，嗜酸細(xì)胞比例逐漸升高，脾臟增大，多方醫(yī)治不果后，來到我院求醫(yī)。
　　我院醫(yī)師根據(jù)患者病情，將他轉(zhuǎn)到血液風(fēng)濕科治療。血液風(fēng)濕科醫(yī)師對該患者進(jìn)行了詳細(xì)檢查和診斷，患者血常規(guī)檢查顯示，白細(xì)胞11.7×109/L，嗜酸細(xì)胞百分比 63.7%(正常為0.4～8.0%)，體查脾臟約平左肋下7cm可觸及，邊緣較鈍，表面光滑，質(zhì)韌偏硬，無壓痛。由于患者嗜酸細(xì)胞升高、脾大原因不明，病程長，醫(yī)師排除了寄生蟲感染及自身免疫性疾病后，初步診斷為慢性嗜酸性粒細(xì)胞性白血病及特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（IHES）。為了進(jìn)一步明確病因，醫(yī)師對他進(jìn)行了骨髓細(xì)胞學(xué)、免疫分型、染色體、 PDGFRα、β(血小板衍生生長因子受體α、β)等進(jìn)一步檢查，檢查結(jié)果表明，患者PDGFRα基因突變，最后確診為特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（IHES）。
　　世界衛(wèi)生組織（WHO）將特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥歸類為骨髓增殖性腫瘤(MPN)。病因明確后，醫(yī)師對該患者進(jìn)行了對癥治療，對他進(jìn)行了糖皮質(zhì)激素降低嗜酸性粒細(xì)胞比例的治療，同時(shí)，運(yùn)用靶向治療，對受累的突變基因進(jìn)行根治性治療。
　　對癥治療后，患者癥狀明顯減輕，白細(xì)胞逐漸恢復(fù)正常，嗜酸細(xì)胞百分比明顯降低，脾臟逐漸減小，身體逐漸康復(fù)。兩星期后，患者出院，并按醫(yī)囑繼續(xù)康復(fù)治療。復(fù)查結(jié)果表明，患者身體恢復(fù)良好。
　　特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是一種罕見的惡性疾病，醫(yī)學(xué)統(tǒng)計(jì)表明，未經(jīng)及時(shí)治療的患者，50%于一年內(nèi)死亡，平均存活期為9個(gè)月。特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥初期臨床表現(xiàn)與吃魚生感染寄生蟲而引起的血常規(guī)中“正常的成熟”嗜酸性粒細(xì)胞的增高相似，因此，容易導(dǎo)致誤診，殊不知, 外周血成熟嗜酸性粒細(xì)胞增高可能是某種惡性病的早期表現(xiàn)。
　　面對一份血常規(guī)結(jié)果，作為醫(yī)師，不僅僅要關(guān)注白細(xì)胞、紅細(xì)胞及血小板及的絕對值計(jì)數(shù)，還應(yīng)該細(xì)心分析白細(xì)胞的構(gòu)成比例及分布，避免漏診和誤診而延誤了疾病治療的最佳時(shí)機(jī)。